Τι είναι η ατρησία τριγλώχινας;
Η ατρησία τριγλώχινας είναι η συγγενής απουσία της τριγλώχινας βαλβίδας, η οποία θα έπρεπε να βρίσκεται ανάμεσα στον δεξιό κόλπο και τη δεξιά κοιλία της καρδιάς.
Σε μια φυσιολογική καρδιά, το αίμα που είναι φτωχό σε οξυγόνο περνά από τον δεξιό κόλπο στη δεξιά κοιλία και στέλνεται στους πνεύμονες.
Στην ατρησία τριγλώχινας η διέλευση αυτή δεν είναι δυνατή. Το αίμα αναγκάζεται να συνεχίσει την κυκλοφορία του μέσω άλλων ανοιγμάτων της καρδιάς.
Η δεξιά κοιλία είναι συνήθως υποανάπτυκτη. Γι' αυτό η νόσος εντάσσεται στις συγγενείς καρδιοπάθειες με φυσιολογία μονής κοιλίας. Τι είναι η καρδιοπάθεια μονής κοιλίας; Οι καρδιοπάθειες μονής κοιλίας είναι σύνθετες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες στις οποίες μόνο μία από τις δύο κοιλίες της καρδιάς μπορεί να στηρίξει αποτελεσματικά την κυκλοφορία του αίματος.
Στην ομάδα αυτή ανήκουν, εκτός από την ατρησία τριγλώχινας, το σύνδρομο υποπλασίας αριστερής καρδιάς, η αριστερή κοιλία διπλής εισόδου και ορισμένες σύνθετες καρδιακές ανωμαλίες.
Σε αυτές τις νόσους ο στόχος είναι να ρυθμιστεί όσο το δυνατόν καλύτερα η κυκλοφορία του αίματος, να μειωθεί το φορτίο της καρδιάς και να εξασφαλιστεί ότι το σώμα λαμβάνει αρκετό οξυγόνο. Γιατί προκύπτει η ατρησία τριγλώχινας; Η ατρησία τριγλώχινας προκύπτει κατά την ανάπτυξη της καρδιάς του μωρού στη μήτρα.
Η ακριβής αιτία της νόσου στις περισσότερες περιπτώσεις δεν είναι γνωστή. Μπορεί να σχετίζεται με ορισμένους γενετικούς παράγοντες και με άλλες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες.
Η νόσος μπορεί να εμφανίζεται μαζί με διάφορες οπές στην καρδιά και διαταραχές των συνδέσεων των μεγάλων αγγείων. Ποια είναι τα συμπτώματα της ατρησίας τριγλώχινας; Τα συμπτώματα διαφέρουν ανάλογα με την ποσότητα του αίματος που πηγαίνει στους πνεύμονες και με τις συνοδές καρδιακές ανωμαλίες.
Τα πιο συχνά συμπτώματα είναι τα ακόλουθα:
| Κυανωτική χροιά στα χείλη και το δέρμα. |
| Γρήγορη αναπνοή. |
| Γρήγορη κόπωση κατά τη σίτιση. |
| Ανεπαρκής αύξηση βάρους. |
| Υπερβολική εφίδρωση. |
| Αδυναμία και καθυστέρηση ανάπτυξης. |
| Σε βαριές περιπτώσεις, σοβαρή έλλειψη οξυγόνου. |
Ενώ σε ορισμένα βρέφη εμφανίζεται έντονη κυάνωση αμέσως μετά τη γέννηση, σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να κυριαρχούν τα σημεία καρδιακής ανεπάρκειας.
Σημαντικό: η έντονη κυάνωση, η δυσκολία στην αναπνοή ή η σοβαρή αδυναμία σε νεογνό απαιτούν επείγουσα ιατρική αξιολόγηση.
Πώς διαγιγνώσκεται η ατρησία τριγλώχινας; Η ατρησία τριγλώχινας μπορεί να διαγνωστεί σε ορισμένα βρέφη κατά την εγκυμοσύνη με εμβρυϊκή ηχοκαρδιογραφία.
Μετά τη γέννηση γίνεται λεπτομερής αξιολόγηση από ειδικό παιδοκαρδιολογίας.
Οι κύριες μέθοδοι που χρησιμοποιούνται στη διάγνωση:
| 1. Ηχοκαρδιογραφία (ΗΧΩ). |
Αξιολογούνται η δομή της καρδιάς, η απουσία της τριγλώχινας βαλβίδας, η ανάπτυξη των κοιλιών και η ροή του αίματος.
| 2. Μέτρηση κορεσμού οξυγόνου. |
Ελέγχεται το επίπεδο οξυγόνου στο αίμα.
| 3. Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). |
Εξετάζονται η ηλεκτρική δραστηριότητα και ο ρυθμός της καρδιάς.
| 4. Μαγνητική ή αξονική τομογραφία καρδιάς. |
Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για λεπτομερή αξιολόγηση της σύνθετης ανατομίας της καρδιάς και των αγγείων.
| 5. Καρδιακός καθετηριασμός. |
Όταν χρειάζεται, αξιολογούνται οι πιέσεις μέσα στην καρδιά, η αντίσταση των πνευμονικών αγγείων και τα χαρακτηριστικά της κυκλοφορίας. Είναι απαραίτητη η επέμβαση στην ατρησία τριγλώχινας; Η ατρησία τριγλώχινας δεν είναι νόσος που μπορεί να διορθωθεί από μόνη της.
Στους περισσότερους ασθενείς χρειάζονται χειρουργικές ή βασισμένες σε καθετήρα παρεμβάσεις για την αναδιοργάνωση της κυκλοφορίας του αίματος.
Το θεραπευτικό πλάνο καθορίζεται ανάλογα με τους ακόλουθους παράγοντες:
| Την ηλικία και το βάρος του μωρού. |
| Το επίπεδο οξυγόνου στο αίμα. |
| Την ποσότητα του αίματος που πηγαίνει στους πνεύμονες. |
| Τα ανατομικά χαρακτηριστικά της καρδιάς. |
| Τις συνοδές καρδιακές ανωμαλίες. |
| Την πίεση και την αντίσταση των πνευμονικών αγγείων. |
Συνήθως εφαρμόζεται σταδιακή χειρουργική θεραπεία. Χειρουργική θεραπεία στην ατρησία τριγλώχινας και στις νόσους μονής κοιλίας Ο βασικός στόχος της χειρουργικής θεραπείας είναι να κατευθυνθεί το φτωχό σε οξυγόνο αίμα που επιστρέφει από το σώμα όσο το δυνατόν πιο άμεσα στους πνεύμονες και να εξασφαλιστεί ότι η λειτουργική κοιλία αντλεί αίμα προς το σώμα.
Η θεραπεία γίνεται συνήθως σε περισσότερα στάδια.
1ο στάδιο: πρώτη παρέμβαση στη νεογνική περίοδο
Η πρώτη χειρουργική διαδικασία προγραμματίζεται ανάλογα με την ανατομία της καρδιάς του μωρού και τη ροή του αίματος στους πνεύμονες.
Στα βρέφη στους πνεύμονες των οποίων δεν πηγαίνει αρκετό αίμα, μπορεί να εφαρμοστεί επέμβαση συστηματικοπνευμονικής παράκαμψης ή κατάλληλες παρεμβάσεις με καθετήρα.
Σε ορισμένα βρέφη στους πνεύμονες των οποίων πηγαίνει υπερβολικό αίμα, μπορεί να χρειαστεί περίδεση της πνευμονικής αρτηρίας.
Σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να μη χρειαστεί χειρουργική παρέμβαση στη νεογνική περίοδο και το μωρό να παρακολουθείται στενά μέχρι το επόμενο στάδιο.
2ο στάδιο: επέμβαση Glenn
Η επέμβαση Glenn προγραμματίζεται συνήθως στην ηλικία των 3–6 μηνών. Ωστόσο ο χρόνος μπορεί να διαφέρει ανάλογα με την κλινική κατάσταση του ασθενούς.
Σε αυτή την επέμβαση η άνω κοίλη φλέβα, που μεταφέρει το φτωχό σε οξυγόνο αίμα από το άνω τμήμα του σώματος, συνδέεται απευθείας με τις πνευμονικές αρτηρίες.
Έτσι ένα μέρος του αίματος φτάνει στους πνεύμονες χωρίς να περάσει από την καρδιά.
Στόχος της επέμβασης Glenn είναι να μειωθεί το φορτίο όγκου της λειτουργικής κοιλίας και να προετοιμαστεί η κυκλοφορία για το επόμενο χειρουργικό στάδιο.
3ο στάδιο: επέμβαση Fontan
Η επέμβαση Fontan γίνεται συνήθως γύρω στην ηλικία των 2–4 ετών. Ο κατάλληλος χρόνος καθορίζεται ανάλογα με την ανάπτυξη του παιδιού και τα χαρακτηριστικά της καρδιάς και των αγγείων.
Σε αυτή την επέμβαση το φλεβικό αίμα από το κάτω τμήμα του σώματος κατευθύνεται επίσης απευθείας στις πνευμονικές αρτηρίες.
Έτσι το μεγαλύτερο μέρος του φτωχού σε οξυγόνο αίματος φτάνει στους πνεύμονες χωρίς να περάσει από την αντλητική κοιλότητα της καρδιάς.
Η επέμβαση Fontan δεν κάνει την καρδιά ανατομικά φυσιολογική· αναδιοργανώνει την κυκλοφορία μονής κοιλίας. Μπορούν οι επεμβάσεις Glenn και Fontan να εφαρμοστούν σε κάθε παιδί; Δεν είναι κάθε ασθενής μονής κοιλίας κατάλληλος για επέμβαση Glenn ή Fontan.
Κατά την αξιολόγηση της χειρουργικής καταλληλότητας λαμβάνονται υπόψη η πίεση και η αντίσταση των πνευμονικών αγγείων, η αντλητική ισχύς της λειτουργικής κοιλίας, η κατάσταση των καρδιακών βαλβίδων, η ανάπτυξη των πνευμονικών αρτηριών, ο καρδιακός ρυθμός και τα γενικά χαρακτηριστικά της κυκλοφορίας.
Για να είναι επιτυχής η κυκλοφορία Fontan, είναι ιδιαίτερα σημαντικό η αντίσταση των πνευμονικών αγγείων να είναι χαμηλή και η καρδιακή λειτουργία επαρκής. Είναι επικίνδυνες οι επεμβάσεις για την ατρησία τριγλώχινας; Οι επεμβάσεις που γίνονται στην ατρησία τριγλώχινας και στις νόσους μονής κοιλίας συγκαταλέγονται στις σύνθετες επεμβάσεις της παιδοκαρδιοχειρουργικής.
Οι χειρουργικοί κίνδυνοι διαφέρουν ανάλογα με την ανατομία του ασθενούς, τη γενική κατάσταση της υγείας του και τον τύπο της επέμβασης που έγινε.
Στις πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνονται:
| Αιμορραγία και λοίμωξη. |
| Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού. |
| Επιδείνωση της καρδιακής λειτουργίας. |
| Σχηματισμός θρόμβων. |
| Συσσώρευση υγρού στους πνεύμονες ή στη θωρακική κοιλότητα. |
| Προβλήματα κυκλοφορίας και οξυγόνωσης. |
| Ανάγκη για πρόσθετη χειρουργική επέμβαση ή παρέμβαση με καθετήρα. |
Η διαδικασία ανάρρωσης μετά την επέμβαση Μετά την επέμβαση, τα παιδιά παρακολουθούνται στη μονάδα εντατικής θεραπείας παιδοκαρδιοχειρουργικής.
Στην περίοδο αυτή παρακολουθούνται στενά η καρδιακή λειτουργία, το επίπεδο οξυγόνου, η αναπνοή και η κυκλοφορία.
Επιπλέον:
| Αξιολογούνται η διατροφή και η αύξηση του βάρους. |
| Ελέγχεται ο καρδιακός ρυθμός. |
| Ρυθμίζονται οι απαραίτητες φαρμακευτικές θεραπείες. |
| Εξετάζεται η λειτουργία των αγγειακών συνδέσεων. |
| Προγραμματίζονται τα επόμενα στάδια της θεραπείας. |
Η διάρκεια ανάρρωσης μπορεί να διαφέρει ανάλογα με τη γενική κατάσταση της υγείας του παιδιού και την έκταση της επέμβασης. Μπορούν τα παιδιά με ατρησία τριγλώχινας να ζήσουν φυσιολογικά; Μετά από επιτυχημένη σταδιακή χειρουργική θεραπεία, πολλά παιδιά μπορούν να μεγαλώσουν, να συνεχίσουν τη σχολική τους ζωή και να διατηρήσουν τις καθημερινές τους δραστηριότητες.
Ωστόσο η κυκλοφορία Fontan διαφέρει από τη φυσιολογική κυκλοφορία μιας καρδιάς με δύο κοιλίες.
Τα επόμενα χρόνια μπορεί να αναπτυχθούν επιπλοκές όπως διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, μείωση της ικανότητας άσκησης, προβλήματα του ήπατος, εντεροπάθεια με απώλεια πρωτεΐνης και επιδείνωση της καρδιακής λειτουργίας.
Σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση καρδιάς σε μεταγενέστερες περιόδους.
Γι' αυτό τα παιδιά με καρδιοπάθεια μονής κοιλίας πρέπει να παρακολουθούνται εφ' όρου ζωής από εξειδικευμένες καρδιολογικές ομάδες. Γιατί είναι σημαντικές η έγκαιρη διάγνωση και ο σωστός χειρουργικός προγραμματισμός; Η ατρησία τριγλώχινας είναι σοβαρή καρδιοπάθεια που μπορεί να επηρεάσει την κυκλοφορία του αίματος από τη γέννηση.
Η διάγνωση κατά την εγκυμοσύνη ή αμέσως μετά τη γέννηση επιτρέπει την παρακολούθηση και τη θεραπεία του μωρού σε κατάλληλο κέντρο.
Η συντονισμένη εργασία των ομάδων παιδοκαρδιολογίας, παιδοκαρδιοχειρουργικής και νεογνικής εντατικής θεραπείας παίζει σημαντικό ρόλο στη διαδικασία της θεραπείας.
Θυμηθείτε: η ατρησία τριγλώχινας και οι καρδιοπάθειες μονής κοιλίας είναι σοβαρές συγγενείς ανωμαλίες που στις περισσότερες περιπτώσεις απαιτούν σταδιακή χειρουργική θεραπεία. Η έγκαιρη διάγνωση, οι επεμβάσεις που γίνονται στον σωστό χρόνο και η εφ' όρου ζωής καρδιολογική παρακολούθηση έχουν μεγάλη σημασία για την αύξηση της διάρκειας και της ποιότητας ζωής των παιδιών.
